Un joven padece una enfermedad rara que Vietnam nunca ha registrado

El paciente de 19 años padece una enfermedad rara que nunca ha sido registrada en la literatura médica vietnamita. Hace muchos meses el paciente presentó úlceras en la boca con lesiones ardientes diseminadas por todo el cuerpo.

El 27 de junio, el Hospital Bach Mai (Hanoi) informó de un caso raro que los médicos trataron después de 7 meses.

Anteriormente, en noviembre de 2023, un hombre de 19 años en Thanh Hoa tenía úlceras erosivas en la mucosa oral y manchas de color rojo púrpura y quemaduras esparcidas por todo el cuerpo. En el hospital, para un examen, el médico descubrió un gran tumor detrás del peritoneo.

El paciente masculino se encontraba estable el día del alta. Foto de : Tran Minh

El paciente fue trasladado al Hospital Dermatológico Central e ingresado en el Hospital Bach Mai a mediados de diciembre de 2023. Según los resultados de la biopsia de piel, el médico diagnosticó al paciente con necrólisis epidérmica tóxica.

A principios de 2024, el paciente fue diagnosticado con pénpigo paraneoplásico, acompañado de cálculos ureterales bilaterales, agotamiento físico y lesiones cutáneas erosivas que cubren casi el 70% del cuerpo; Sufre de miofibroblastoma inflamatorio.

Según los médicos, el pénfigo euroasiático es una enfermedad rara que aún no se ha encontrado en la literatura médica vietnamita. En todo el mundo, la tasa de personas infectadas con la enfermedad es de 1/1 millón de personas.

Aunque se le prescribió cirugía, debido a su estado de debilidad, la paciente fue dada de alta del hospital para recibir suplementos nutricionales. Sin embargo, 3 días después, la enfermedad reapareció.

El pasado mes de abril el paciente presentó nuevos brotes con síntomas de fiebre, erosión cutánea progresiva generalizada y ulceración de la mucosa bucal. Los pacientes deben someterse a recambio plasmático, tratamiento nutricional y antibióticos. A finales de mayo, al comprobar que el estado del paciente era adecuado, el médico realizó una cirugía para extirpar el tumor. Después de casi 1 mes de tratamiento, el médico reevaluó el estado general del paciente y le dio el alta.

Al final del proceso de tratamiento, el paciente recibió casi 700 millones de VND del seguro médico y su familia copagó más de 53 millones de VND.

Lesión erosiva necrótica observada en un paciente masculino con pénfigo paraneoplásico

Según los médicos, el pénfigo paraneoplásico es una enfermedad rara que se cree que está relacionada con trastornos linfoproliferativos.

En una estadística revisada por la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU. de más de 100.000 pacientes con linfoma no Hodgkin y leucemia linfocítica crónica, se registraron 12 casos con características de pénfigo paraneoplásico.

La enfermedad se caracteriza por los siguientes signos: úlceras bucales y diversas lesiones cutáneas como vesículas, lesiones eritematosas, reacciones inflamatorias cutáneas, tumores malignos…

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