Este singular lugar de trabajo ha sido modernizado recientemente y, gracias a nuevos equipos y a la atención integral «bajo un mismo techo», los médicos logran prolongar la vida de los pacientes adultos con enfermedades neuromusculares y aumentar su calidad.
Las enfermedades neurológicas raras (unas cinco de cada diez mil personas las padecen) representan un problema importante debido a la complejidad del diagnóstico y las opciones terapéuticas específicas. Esto incluye la mayoría de las enfermedades neuromusculares.
Algunos de ellos conducen gradualmente a insuficiencia respiratoria. Esto se manifiesta por primera vez durante el sueño y ya en esta etapa es apropiado tratar este problema con soporte ventilatorio no invasivo durante el sueño. A medida que avanza la enfermedad, la necesidad de ventilación no invasiva se extiende a lo largo del día. El Centro VFN de Trastornos del Sueño y Vigilia brinda diagnóstico de los trastornos respiratorios y del sueño en estas enfermedades y establece tratamientos de soporte respiratorio que los pacientes utilizan en su entorno domiciliario.
Enfermedades con aumento de la somnolencia.
Otro grupo de enfermedades neurológicas raras son las hipersomnias centrales (enfermedades caracterizadas por un aumento de la somnolencia), de las que el Centro se ocupa desde mediados del siglo pasado. Este grupo incluye la narcolepsia, que presenta cuatro síntomas clásicos: quedarse dormido repentino, cataplexia (pérdida repentina de los músculos esqueléticos), parálisis del sueño y alucinaciones del sueño.
La segunda enfermedad de este grupo es la hipersomnia idiopática, caracterizada por un sueño nocturno muy prolongado con dificultad para despertarse. La hipersomnia idiopática fue descrita por primera vez por el neurólogo checo, profesor asociado de la clínica neurológica y fundador del departamento del sueño Bedřich Roth.
El centro también estudia trastornos del movimiento como la enfermedad de Parkinson y su etapa prodrómica, el trastorno de conducta del sueño REM y los problemas relacionados con el sueño en estas enfermedades.
«Me complace que gracias a la reciente modernización de las instalaciones del Centro de Trastornos del Sueño y la Vigilia, ahora podemos ofrecer hospitalizaciones diagnósticas incluso a pacientes completamente inmóviles que necesitan una asistencia respiratoria adecuada. Nuestra clínica es una de las tres que funcionan centros en la República Checa que forman parte de la Red Europea de Instalaciones Neurológicas Raras con un enfoque en el diagnóstico y tratamiento integral de los trastornos del control del movimiento». dice el director de la Clínica Neurológica de la 1ª Facultad de Medicina de Gran Bretaña y VFN, prof. Doctor en Medicina Robert Jech, Ph.D.
La modernización del laboratorio del sueño ha aumentado el confort de los pacientes y las posibilidades de los médicos. Los cambios estructurales realizados en el lugar de trabajo entre abril y junio de este año dieron lugar a la ampliación de una habitación para pacientes y a la modernización del baño con WC.
Los espacios cumplen ahora los requisitos actuales para instalaciones médicas y son fácilmente accesibles para sillas de ruedas y catres de transporte. Ahora hay suficiente espacio en la habitación para acompañar al paciente, lo que representa una gran mejora y un aumento del confort desde el punto de vista de los pacientes, que normalmente no pueden prescindir de la ayuda de un asistente.
La mayoría de los trastornos del sueño son apnea obstructiva del sueño.
El centro se ocupa de enfermedades que conllevan somnolencia diurna excesiva, examina a pacientes con mala calidad del sueño nocturno debido a diversas causas, por ejemplo, movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño y el síndrome de piernas inquietas. Los médicos aquí también atienden a pacientes con parasomnias, como terrores nocturnos y sonambulismo. También se ocupan del trastorno de conducta del sueño REM. La mayoría de los trastornos del sueño son apnea obstructiva del sueño y cada vez hay más pacientes con enfermedades neuromusculares.
Pérdida gradual de impulso
Las enfermedades neuromusculares incluyen una amplia gama de enfermedades, cuya manifestación más obvia es un deterioro de la movilidad en diversos grados, desde una discapacidad leve hasta una pérdida casi completa del movimiento. Otros síntomas son dificultad para tragar, hablar, respirar y, a veces, incluso limitación de las funciones mentales, convulsiones y alteraciones del sueño. Las enfermedades pueden ser congénitas, hereditarias o adquiridas. La mayoría de las enfermedades neuromusculares hereditarias son progresivas y suelen manifestarse durante la infancia, interrumpiendo el desarrollo motor normal del niño.
«El paso revolucionario fue la introducción de la terapia génica para la atrofia muscular espinal y la detección de esta enfermedad en los recién nacidos». explica el médico. MD Iva Příhodová, Ph.D., y añade: «Para la distrofia muscular de Duchenne y otros tipos de distrofia, todavía se están buscando vías terapéuticas para detener la progresión de la enfermedad. Nos enfocamos en mantener el impulso activo durante el mayor tiempo posible, retrasar la insuficiencia respiratoria y prevenir discapacidades cardíacas y otras discapacidades relacionadas». .
Las distrofias hereditarias también pueden ocurrir en la edad adulta. La miastenia gravis, una enfermedad autoinmune tratable, es una de las otras enfermedades neuromusculares del adulto que se tratan en la clínica de neurología. Esto suele provocar debilidad sólo de determinados grupos de músculos (ojos, masticación, deglución), pero puede poner en peligro a pacientes con insuficiencia respiratoria aguda. El diagnóstico precoz de los trastornos respiratorios es absolutamente crucial
La atención de pacientes con enfermedades neuromusculares requiere colaboración multidisciplinaria. El equipo de especialistas de la salud incluye no sólo un neurólogo, sino también un somnólogo (especialista del sueño). «La razón principal es que la insuficiencia respiratoria que afecta a pacientes con debilidad de los músculos respiratorios aparece por primera vez durante el sueño, particularmente el sueño REM». Fíjate cómo. La doctora Simona Dostálová y añade:
«Para los pacientes es importante un diagnóstico precoz mediante el registro de la respiración nocturna, idealmente mediante una polisomnografía que incluya un análisis de gases en sangre. A continuación sigue un tratamiento que consiste principalmente en soporte ventilatorio para garantizar la compensación del trastorno respiratorio».
Es precisamente este soporte ventilatorio (ventilación pulmonar no invasiva) el que se proporciona en el centro VFN. Primero por la noche durante el sueño y durante la progresión de la enfermedad también durante el día estando despierto. Con el tratamiento prescrito, el paciente vive en un entorno domiciliario bajo supervisión periódica en el Centro.
Los nuevos dispositivos mejoran significativamente la calidad de vida
Algunos pacientes dependen del tratamiento y lo necesitan casi las 24 horas del día. Los nuevos dispositivos, cubiertos por las compañías de seguros de salud, permiten a estos pacientes tener movilidad y funcionar fuera de casa gracias a la batería y la conexión a una silla de ruedas eléctrica. E incluso sin conectarse a la red eléctrica, lo que les da cierta libertad y aumenta notablemente la calidad de vida. Una comodidad de los tiempos modernos es también la monitorización telemétrica, gracias a la cual el médico puede tener una visión general del uso del dispositivo por parte del paciente, incluso sin su presencia en el centro sanitario.
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Autor: Archivo Blesku